Алкогольная пеллагра. Пеллагра — симптомы и лечение, фото и видео

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

• окислительно-восстановительных реакций;
• процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
• функциональным нарушениям нервной системы;
• процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
• секреции пищеварительных соков и желчи;
• процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
• процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
• процессов снижения уровня «вредного» ;
• синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
• контроля уровня глюкозы в крови;
• памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

• нарушения деятельности органов пищеварения ();
• нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

• появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
• повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
• появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
• шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
• изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
• атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
• воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

• жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
• отечность губ и языка;
• трещины в уголках рта;
• малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
• белые пятна () на слизистых полости рта;
• частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
• рвота;
• смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

• отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
• вздутие живота;
• снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

• полиневриты;
• утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
• парестезии;
• повышенная утомляемость;
• апатия;
• необоснованная раздражительность;
• нарушения памяти;
• нарушения сна;
• депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

• диарея;
• рвота;
• судороги в ответ на прикосновение;
• напряженность мышц жевательного аппарата;
• ригидность ног и рук;
• повышение температуры тела;
• отеки, асцит;
• галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

• рожа;
• солнечный дерматит;
• болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

• физический и психический покой;
• лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
• прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
• прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
• прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
• прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
• прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
• прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
• дробные переливания крови (при выраженном истощении);
• соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
• исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
• прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

– это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

E52 Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит . В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом .

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

• Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
• Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите , язвенном колите и болезни Крона .
• Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
• Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
• Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами . Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты , снижаются когнитивные функции вплоть до деменции . Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов .

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации , начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита : мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию . Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом . Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги . Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение , бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия , гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда , цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог , реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление , солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

• Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
• Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
• Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

• Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
• Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
• Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

Пеллагра проявляется следующей классической триадой: дерматит; нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (диарея); нервно-мускульной деятельности (деменция). Пеллагра в основном наблюдается весной и летом. Начальные клинические признаки пеллагры проявляются в виде дерматита на открытых участках тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит проявляется отеком кожи, эритемой, которые имеют резкие и четкие границы. Субъективно больных беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, расположенная на боковой стороне ладони или стопы, пальцев и кисти, заканчивается прямой линией. Этот клинический симптом напоминает перчатки (симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего очага на коже шеи также несколько возвышается, будто отделяя ее от окружающей кожи (симптом «воротника Козала»). Вновь появившиеся патологические очаги - темно-красные, цвета красной вишни, а старые - бурого, красно-коричпевого цвета. Впоследствии в центре патологического очага начинается шелушение, которое продолжается по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность шершавая и атрофированная, постепенно инфильтрируется. Бели пеллагра протекает тяжело, го на гиперемированной коже появляются пузырьки, содержащие мутную или геморрагическую жидкость. Язык, словно малина, красного цвета, отечен, на его боковой стороне видны следы зубов. Сосочки языка плоские или целиком исчезают. Такое поражение языка называется глосситом.

У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.

Пеллагра - это заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, ), а также аминокислоты триптофана и характеризующееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы может развиться при недостаточном питании, а также явиться следствием ряда заболеваний (например, органов пищеварения). Предрасполагающие факторы: поражение пищеварительного тракта, вызывающее нарушение всасывания пищевых веществ (ахилия, и др.); инфекции (острая дизентерия, и др.); алкоголизм; чрезмерное воздействие факторов внешней среды (солнце, ультрафиолетовые лучи); повышенная потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).

Патогенез пеллагры не совсем ясен. Морфологически развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в коже, центральных и периферических отделах нервной системы, органах пищеварения, эндокринных железах, скелетной мускулатуре.

Больные жалуются на общую слабость, потерю аппетита, (ощущение онемения, покалывания, бегания мурашек), жжение во рту, слюнотечение, упорные , боль в животе.

Рис. 1, 3 и 4. Поражение кожи при пеллагре. Рис. 2. Изменения слизистой оболочки языка при пеллагре.

Объективно раньше всего обнаруживают изменения кожи и симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, позднее - нервно-психические расстройства и истощение. Кожные изменения вначале выражаются , а в остро текущих случаях образованием пузырей, наполненных мутной жидкостью, преимущественно на открытых участках тела (лицо, шея, руки, ноги); в дальнейшем - чрезмерной (в виде очков воротника), атрофией и склерозом пораженных участков, а также шелушением и отдельными участками ороговения (рис. 1, 3 и 4). Для поражения желудочно-кишечного тракта характерны ярко-красный язык с атрофичной, блестящей (как бы полированной), изъязвленной слизистой оболочкой (рис. 2), вздутие живота, ахлоргидрия в желудочном соке. Кроме того, возникают анемия с макроцитозом, умеренная лейкопения. При пеллагре могут развиться . Психические нарушения проявляются апатией, утомляемостью, нарушением памяти, иногда бывают психозы, сопровождающиеся галлюцинациями.

Течение пеллагры характеризуется повторными обострениями в весеннее время (облучение солнцем).

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду аддисонову болезнь, пернициозную анемию, .

Такое редкое заболевание как пеллагра знакомо не всем, а первые признаки его настолько схожи с небольшими проблемами с кожей, что люди не спешат за медицинской помощью. Как правило, рассматриваемое заболевание развивается по причине нарушения усвоения витаминов и других веществ, спровоцировать такое могут несколько факторов – например, нерациональное питание, внутренние болезни хронической формы течения.

Историческая справка

В 18 веке врачи вообще были уверены, что пеллагра относится к инфекционным заболеваниям, тем более что в те годы эта болезнь чаще всего поражала бедные слои населения. Но в 1916 году это мнение успешно опровергли поставленные врачами эксперименты – в пищу абсолютно здоровым людям подмешивались микроскопические частицы биоматериала больных людей (например, чешуйки кожи) – ни одного случая заболевания обнаружено не было. А буквально через несколько лет после этого открытия, было найдено и лекарство, способное полностью излечить от пеллагры. Таким лекарством стала никотиновая кислота.

Пеллагра считается достаточно опасным заболеванием для человека, но только в том случае, если никакие лечебные меры не предпринимаются – уже максимум через 8 лет такая безалаберность приводит к летальному исходу.

Крайне редко рассматриваемое заболевание диагностируется у жителей развитых стран, в которых высокий уровень медицины и образования. Зато в странах Африки и Южной Америки случаев диагностирования пеллагры действительно много. И еще один нюанс – чаще всего рассматриваемая патология возникает на фоне хронического – это уже доказанный факт.

Причины развития пеллагры

Главное причиной развития рассматриваемого заболевания является поступление в малых количествах витамина В3, а также витаминов В1, В2, В6 и триптофана. В свою очередь, к такому могут привести следующие факторы:

• , находящееся в хроническом течении;
• ранее диагностированные заболевания органов пищеварительной системы – например, ;
• прогрессирующие опухоли злокачественного характера – они способны преобразовывать поступающий в организм триптофан в серотонин;
• неправильное питание – имеется в виду и нарушение рациона, и нарушение режима;
• период беременности и лактации;
• хроническое физическое переутомление на фоне недостаточного питания;
• постоянное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей – это касается и любителей соляриев;
• прогрессирующие инфекционные заболевания – например, дизентерия или .

Что происходит в организме при недостатке никотиновой кислоты

Многие поражаются тому, что недостаток лишь какого-то одного витамина может привести к развитию самого настоящего заболевания. Но ведь врачи не зря постоянно говорят о необходимости поддержания собственного организма, о дополнительном приеме некоторых – последствия действительно очень тяжелые. Судите сами, какие процессы в организме нарушаются только лишь при недостатке никотиновой кислоты:

• формирование гемоглобина и эритроцитов;
• окислительно-восстановительные реакции;
• секреция желудочного сока и желчи;
• образование половых гормонов;
• синтез гормонов поджелудочной и щитовидной желез;
• контроль уровня глюкозы в крови;
• функционирование центральной нервной системы;
• процессы снижения уровня «вредного» холестерина в крови.

И это еще не все! Если недостаток никотиновой кислоты будет присутствовать у беременной женщины, то нарушаются процессы внутриутробного формирования нервной системы будущего ребенка, а в некоторых случаях такое состояние приводит к потере памяти и нарушению функционирования определенных зон головного мозга даже у абсолютно здоровых людей.

В общем, недостаток никотиновой кислоты в организме приводит к нарушениям всех обменных процессов, развиваются патологические изменения в сердечно-сосудистой системе, ухудшается формула крови, происходят необратимые нарушения в гормональном балансе, состояние суставов и кожных покровов кардинально меняется в худшую сторону.

К симптомам рассматриваемого заболевания относят основную триаду признаков:

• деменция.

Уже потом, по мере прогрессирования пеллагры у больного выявляются патологические изменения в работе сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Как правило, первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в жаркое время года – под ультрафиолетовыми лучами (солнечными) развивается дерматит. А затем в конце зимы больной начинает испытывать нарушения в работе пищеварительной системы (диарея), слабость, снижение аппетита, повышенную сонливость и хроническую усталость. В некоторых случаях эти симптомы развиваются настолько медленно, что недостаток витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными врачами за нервные или психические расстройства.

Пеллагра может протекать в острой и/или хронической форме – в первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, а вот хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов.

Дерматит

Чаще всего именно изменения на кожном покрове беспокоят больного – появляются они практически сразу после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита, причем, поражаются и слизистые оболочки.

При пеллагре будут отмечаться следующие изменения кожных покровов и слизистых оболочек:

1. На открытых кожных поверхностях (ноги, руки, лицо и шея) появляются красные, слегка отечные пятна, иногда они представляют собой пузыри с содержанием мутной жидкости. При прогрессировании эти пятна становятся бурыми, коричневыми, могут перерастать в долго незаживающие язвы.
2. Появляется гиперпигментация, которая носит характер «очков», «перчаток» и/или «носков». Человек становится чувствительным к солнечным лучам – они вызывают у него чувство жжения и горения кожи.
3. Отдельные участки кожи могут начать шелушиться, а впоследствии они становятся орговевшими. Кожный покров приобретает серый оттенок.
4. Слизистые оболочки воспаляются – этот процесс поражает и ротовую полость, и половые органы, и носовые ходы/пазухи.

Чаще всего изменения кожных покровов при пеллагре локализуется в области лица и шеи. Больные могут отмечать появление красных пятен в виде полумесяца, вокруг глаз и на переносице могут появиться участки с коричневой и шелушащейся кожей. Конкретно на шее может появиться так называемый воротник Касаля – участок кожи в этом мест покрывается узким красным пятном, которое спускается с шеи на грудь.

Также часто поражается кожа вокруг запястий и голеностопного сустава – нередко отмечается появление красных и слегка отечных «браслетов» в этих местах.

Пеллагра может проявляться и высыпаниями на голени и бедрах – они будут иметь форму папул с жидким содержимым, вокруг таких высыпаний появляются зоны кровоизлияний.

Если пеллагра не была диагностирована на этапе развития дерматита, то прогрессирование заболевания приводит к нарушениям функционирования пищеварительной системе. Это проявляется не только диареей, но и другими синдромами:

• на слизистой полости рта появляются белесые язвочки – диагностируется ;
• во рту постоянно присутствует вкус соли и ощущение жжения;
• губы и язык периодически отекают, но не слишком интенсивно;
• в уголках рта появляются трещинки, которые долго не заживают даже при применении специфических лекарственных средств;
• язык приобретает малиновый цвет и становится «лакированным», на нем явно видны отпечатки зубов.

Обратите внимание: при пеллагре поносы всегда чередуются с запорами, а в некоторых случаях такие нарушения в работе кишечника сопровождаются еще и длительной тошнотой, переходящей в рвоту.

Когда больного со схожими симптомами обследует врач, то могут быть выявлены вздутие живота, снижение перистальтики желудка и отсутствие соляной кислоты в желудочном соке.

Нарушения нервно-мышечной деятельности – деменция

Нервные и психические расстройства также могут быть следствием недостатка в организме никотиновой кислоты и триптофана. При этом у больного будут отмечаться следующие синдромы:

• полная потеря чувствительности кожного покрова на некоторых участках тела (обычно их можно четко локализовать);
• повышенная утомляемость;
• апатия к себе, работе, окружающим;
• нарушения памяти;
• нарушения сна;
• полиневриты;
• раздражительность, возникающая безосновательно;
• парестезии;
• депрессия.

Если пеллагра протекает в запущенной форме, больной не проходит курс лечения, то в будущем у него могут развиться галлюцинации, психомоторное возбуждение, параноидальный бред – такое состояние классифицируется врачами как психоз. Нередко на фоне запущенности рассматриваемого заболевания развивается энцефалопатия, которая сопровождается замутненностью сознания, отсутствием контроля над сосательным и хватательным рефлексами, гипертонусом мышц.

Как диагностируют пеллагру

Как правило, диагноз пеллагра ставится, если у больного имеется описанная триада симптомов. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирия, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа.

Больной должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При исследовании органов пищеварительной системы эндоскопом врач выявит атрофию слизистых желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечаются и кровоточащие язвы на слизистых этих отделов желудочно-кишечного тракта.

Лечение рассматриваемого заболевания всегда проводят в стационарных условиях, врач назначит комплексную терапию и будет постоянно контролировать состояние больного. Как правило, терапия при пеллагре заключается в следующих назначениях:

Обратите внимание: если пеллагра была спровоцирована каким-либо внутренним патологическим процессом, то обязательно нужно назначить больному и его лечение.

Очень важным моментом в терапии против рассматриваемого заболевания является соблюдение специального рациона питания.

Диета при пеллагре

Больным назначается специально разработанное меню, в котором присутствуют продукты, богатые витаминами групп А, В, С и белка. К таковым относятся:

Все продукты готовятся с учетом того, что пищеварительная система нуждается в поддержке, то есть оптимальным вариантом станут тушение, варка, приготовление на пару, запекание. Прием пищи осуществляться должен малыми порциями, но достаточно часто – не менее 5 раз в сутки. Калорийность блюд повышается постепенно – например, в первую неделю больному будет достаточно получать 2500 Ккал.

Возможные осложнения

Иногда пеллагра протекает в острой форме и тогда все описанные в статье симптомы у больного проявляются сразу и интенсивно – нередко такое состояние врачи путают с развивающимся инсультом. В таком случае пеллагра всегда заканчивается летальным исходом.

Если же рассматриваемое заболевание протекает в обычном темпе, является хроническим, то могут появиться его осложнения в виде сыпного тифа, цинги или дизентерии. Если пеллагра протекает годами, с обострениями только в летний период, то у больного развивается слабоумие, он становится инвалидом.

Профилактика пеллагры

Чтобы не допустить развития рассматриваемого заболевания, нужно помнить всего несколько правил проведения профилактики. К таковым относятся:

• прием в весенний период поливитаминных комплексов;
• разнообразное питание, меню должно состоять из продуктов с высоким содержанием витаминов и никотиновой кислоты;
• своевременное лечение патологий отделов желудочно-кишечного тракта;
• лечение острых инфекционных болезней;
• недопущение развития алкоголизма;
• предупреждение развития стресса и депрессий.

Пеллагра – довольно редкое, но все еще встречающееся заболевание. Прогнозы по этой патологии врачи дают вариативные – если лечение будет начато вовремя, и проводиться в полном объеме, то прогноз крайне благоприятный. Но если пеллагра протекает «в свободной форме», больной не принимает специфических лекарственных препаратов и не прошел необходимых обследований, то прогноз врачи дают неблагоприятный – через 5-8 лет пеллагра приводит к летальному исходу.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории